Por Bruna de Alencar, g1


DCJ: não há cura para a doença e a expectativa de vida após o diagnóstico é de um ano. — Foto: SCIENCE PHOTO LIBRARY/Getty Images via BBC

A Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz) divulgou nesta quinta-feira (11) que há dois casos suspeitos da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) esporádica em moradores da Baixada Fluminense. Apesar de ser confundida com o 'mal da vaca louca', a doença não está relacionada com o consumo de carne de boi.

Não há cura para a doença e a expectativa de vida após o diagnóstico é de um ano. Existem quatro formas conhecidas de DCJ: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ), e todas são fatais.

Não é a primeira vez que ocorre notificação da doença no país. Entre 2005 a 2014 foram notificados 603 casos suspeitos de DCJ, de acordo dados do Ministério da Saúde.

Nesta reportagem, veja as respostas para as seguintes perguntas:

  1. O 'mal da vaca louca' (encefalopatia espongiforme bovina) e a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são a mesma coisa?
  2. Qual a semelhança entre as doenças?
  3. Existem outras variações da DCJ?
  4. Qual a diferença entre a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e a nova variante doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ)?
  5. Tanto a DCJ quanto a vDCJ são fatais?
  6. Como o diagnóstico é feito?
  7. É a primeira vez que casos da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são identificados no Brasil?

Dois casos suspeitos de doença da vaca louca estão sendo investigados pela Fiocruz

Dois casos suspeitos de doença da vaca louca estão sendo investigados pela Fiocruz

1. O 'mal da vaca louca' (encefalopatia espongiforme bovina) e a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são a mesma coisa?

Não. A Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), nome oficial do “mal da vaca louca”, é uma doença degenerativa, crônica e fatal que afeta o sistema nervoso central de bovinos e bubalinos.

Já a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível Humana (EETH), causando demência em seres humanos. A enfermidade também é fatal, mas não é transmitida de uma pessoa à outra.

A confusão entre as duas doenças surge devido a existência da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), que acomete pessoas que consumiram carne ou derivados contaminados com a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB).

2. Qual a semelhança entre as doenças?

"Ambas são doenças priônicas causadas por alteração de uma proteína chamada príon. Há várias doenças causadas por príons e todas são raras, sendo a mais frequente a DCJ esporádica", explica Wagner Cid Palmeira Cavalcante, doutorando em Neurologia na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) e professor de pós-graduação de Sanar.

O príon está presente no cérebro de vários mamíferos, inclusive no ser humano — contudo, ele pode se tornar patogênico ao adotar uma forma anormal e se multiplicar demasiadamente.

Quando isso acontece, o príon mata os neurônios e no lugar ficam buracos brancos no cérebro, por isso o nome da doença de “espongiforme”, já que os buracos têm a forma semelhante a de uma esponja.

3. Existem outras variações da DCJ?

Sim. De acordo com o 'Protocolo de notificação e investigação da doença de Creutzfeldt-Jakob', divulgado pelo Ministério da Saúde em 2018, existem quatro formas conhecidas de DCJ: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ).

Aproximadamente 84% dos casos ocorrem de maneira esporádica e sem padrão de transmissibilidade reconhecível. Até o momento, a suspeita da Fiocruz é de que seja essa a forma da doença que ocorreu nos casos identificados no Rio de Janeiro.

"A DCJ esporádica, que é a forma mais comum da doença, se manifesta espontaneamente. Não há causa definida. A pessoa tem a doença do nada, por azar, infelizmente", diz o neurologista Fábio Porto, diretor científico da Associação Brasileira de Alzheimer (ABRAz).

Entre as demais forma de manifestação da enfermidade, cerca de 10% a 15% dos casos desenvolvem a DCJ hereditária devido a mutações do gene (PRNP) da proteína priônica.

Além disso, a forma iatrogênica, que é muito rara (representa menos de 6% dos casos) e resulta da transmissão acidental via equipamentos cirúrgicos contaminados ou por meio de transplantes de córnea ou meningeos (dura-máter) ou pela administração de hormônios de crescimento extraídos de hipófise de cadáveres.

4. Qual a diferença entre a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e a nova variante doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ)?

É preciso atenção para não confundir as duas doenças. Enquanto a primeira, a DCJ, acontece espontaneamente, a vDCJ está relacionada ao consumo de carne bovina ou derivados contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina (EEB), o “mal da vaca louca”.

Além disso, a DCJ atinge pessoas entre 60 e 80 anos de idade enquanto que a variante ocorre, normalmente, em pessoas mais jovens, com menos de 30 anos.

Vaca louca — Foto: Editoria de Arte/G1

5. Tanto a DCJ quanto a vDCJ são fatais?

Sim. Segundo Porto, essas doenças são caracterizadas pela rápida progressão da demência. A expectativa de vida, após o diagnóstica, é muito curta: seis meses a um ano.

Como não há cura para a doença, o paciente entra em tratamento paliativo, cujo o objetivo é trazer conforto e alívio das dores durante o avanço da enfermidade.

6. Como o diagnóstico é feito?

A investigação clínica deve ser realizada por profissional médico (preferencialmente especialista – neurologista, infectologista ou psiquiatra) e o quadro clínico deve ser investigado para identificar os sinais e sintomas típicos da doença, bem como para realizar o diagnóstico diferencial e descartar outras doenças com demência, como encefalites e meningites crônicas.

Alguns exames de imagem são indicativos para a suspeita de DCJ (eletroencefalografia, ressonância magnética de crânio e tomografia computadorizada) e auxiliam na investigação clínica para classificação dos casos.

7. É a primeira vez que casos da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são identificados no Brasil?

Não. No Brasil, de acordo com um documento oficial divulgado pelo Ministério da Saúde em 2018, entre os anos de 2005 a 2014 foram notificados 603 casos suspeitos de DCJ no país.

Desse número:

  • 55 foram confirmados;
  • 52 foram descartados;
  • 92 foram indefinidos
  • 404 tiveram a classificação final ignorada ou em branco;

Desde que a vigilância da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) foi instituída no Brasil, em 2005, a infecção compõe a Lista das Doenças de Notificação Compulsória. Até o ano de 2018, data que foi divulgado o documento, nenhum caso da forma vDCJ havia sido confirmado no país.

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